Hemosiderosis - localización, síntomas y tratamiento

Tabla de contenido:

Hemosiderosis - localización, síntomas y tratamiento
Hemosiderosis - localización, síntomas y tratamiento
Anonim

Hemosiderosis: síntomas y tratamiento

hemosiderosis
hemosiderosis

La hemosiderosis es una violación de los procesos metabólicos en el cuerpo, que se explica por el contenido excesivo de un pigmento llamado hemosiderina en las células de los tejidos. Este pigmento se forma como resultado de la descomposición de la hemoglobina, que se ve afectada por enzimas endógenas. La hemosiderina participa en la entrega de ciertas sustancias químicas a los tejidos. Ciertos trastornos en el cuerpo conducen al desarrollo de una enfermedad como la hemosiderosis, que incluye: su absorción excesiva en los intestinos, alteraciones en los procesos metabólicos, demasiado intenso el proceso de destrucción de los glóbulos rojos.

Hemosiderosis no es la única designación para esta patología. La enfermedad también se llama dermatosis hemorrágica pigmentaria, púrpura pigmentaria crónica.

La hemosiderosis puede ser local, afectando solo la piel y los pulmones, o puede ser generalizada. En este último caso, el pigmento comienza a acumularse en exceso en el hígado, la médula ósea, los riñones, las glándulas sudoríparas y salivales, así como en otros órganos internos.

Al mismo tiempo, independientemente de la forma de la enfermedad, se manifiesta con los mismos síntomas, que incluyen: erupciones hemorrágicas en la piel (la erupción tiene un tinte rojizo), hemoptisis, anemia, síndrome de fatiga crónica. Muy a menudo, los hombres mayores sufren de hemosiderosis. Los niños de esta patología prácticamente no se ven afectados.

La hemosiderosis es muy difícil de tratar, ya que esta enfermedad no es solo un defecto en la apariencia. Sus causas radican en alteraciones globales de los procesos metabólicos del cuerpo, que conducen a un mal funcionamiento en el funcionamiento de todos los órganos internos.

Médicos de diversos perfiles pueden detectar y tratar la hemosiderosis: dermatólogos, neumólogos, inmunólogos, hematólogos. En este caso, al paciente se le recetan esteroides hormonales, citostáticos, angioprotectores, complejos de vitaminas y minerales, plasmaféresis.

Tipos de hemosiderosis

Con hemólisis (destrucción de glóbulos rojos y liberación de hemoglobina de ellos) fuera del lecho vascular en cualquier órgano o hematoma, se desarrolla hemosiderosis. El contenido excesivo de pigmento en un área determinada del cuerpo no provoca daños en los tejidos, pero si ya han sufrido cambios escleróticos, el órgano se verá afectado.

Depósitos de hemosiderina en los tejidos (hemosiderosis pulmonar idiopática):

Tipos de hemosiderosis
Tipos de hemosiderosis

Con la hemólisis intravascular, se desarrolla una hemosiderosis general, que se acompaña de depósitos masivos de hemosiderina en los órganos internos. Con más frecuencia que otras, las células del hígado y el bazo sufren, pero también pueden verse afectados otros órganos internos. Cambian su color claro a más oscuro, ya que se acumula mucho pigmento en ellos. Muy a menudo, la hemosiderosis general se desarrolla en el contexto de lesiones sistémicas del cuerpo.

Además, existen varias formas más de hemosiderosis:

  • Esencial pulmonar.
  • Hereditario.
  • Dermatológico. Esta forma de hemosiderosis está representada por patologías como: enfermedad de Mayocchi, dermatitis ocre, enfermedad de Gougereau-Blum, enfermedad de Schamberg.
  • Hepático.
  • Idiopático.

Causas de la hemosiderosis

Causas de la hemosiderosis
Causas de la hemosiderosis

Hasta ahora, las causas de la hemosiderosis no se han revelado por completo. La hemosiderosis no es una enfermedad primaria, sino una condición secundaria que se desarrolla en el contexto de trastornos ya existentes en el cuerpo.

Las siguientes personas corren el riesgo de desarrollar hemosiderosis:

  • Personas con enfermedades de la sangre y del sistema hematopoyético (leucemia, anemia hemolítica).
  • Personas con enfermedades infecciosas: con sepsis, brucelosis, paludismo, fiebre tifoidea.
  • Personas que padecen patologías autoinmunes, trastornos del sistema inmunitario.
  • Personas con enfermedades de la pared vascular.
  • Pacientes con patologías vasculares: con insuficiencia venosa crónica, con hipertensión arterial.
  • Personas con toxicidad corporal.
  • Mujeres con conflicto Rhesus.

La hemosiderosis puede ocurrir en personas que reciben transfusiones de sangre frecuentes. También corren riesgo las personas con una predisposición hereditaria a este trastorno. Las enfermedades dermatológicas, las heridas y abrasiones en la piel, la hipotermia, la toma de una serie de medicamentos, así como la ingesta excesiva de hierro con los alimentos aumentan la probabilidad de desarrollar hemosiderosis.

Síntomas de la hemosiderosis

Síntomas de la hemosiderosis
Síntomas de la hemosiderosis

Los síntomas de la hemosiderosis están determinados en gran medida por la ubicación de la lesión. La patología se manifiesta inesperadamente para una persona, pero tiene un desarrollo suave.

Si la hemosiderosis afecta la piel, la erupción puede persistir durante varios meses o incluso años. En este caso, una persona sufre de picazón, que puede ser muy intensa. La pigmentación tiene la forma de una mancha con límites claros. Las manchas en sí son de color rojo, cuando presionas la piel, no desaparecen.

Con la hemosiderosis pulmonar, el paciente empieza a sentir dificultad para respirar, que ocurre incluso en reposo. Una persona sufre de tos húmeda, durante la cual se libera esputo con sangre. La temperatura corporal se eleva a niveles altos, aumentan los síntomas de insuficiencia respiratoria, el hígado y el bazo aumentan de tamaño, aparecen signos de anemia. Después de unos días, llega el alivio, mientras que el nivel de hemoglobina en el cuerpo vuelve a la normalidad.

Hemosiderosis de los pulmones

La hemosiderosis de los pulmones es una enfermedad de etiología inexplicable. Tiene un curso crónico severo. En este caso, el paciente a menudo experimenta hemorragias repetidas en los alvéolos y los glóbulos rojos se desintegran en el parénquima pulmonar. Paralelamente, se libera una cantidad significativa de hemosiderina. Todos estos procesos patológicos conducen al hecho de que los pulmones comienzan a hacer frente cada vez peor a su función principal.

Hemosiderosis de los pulmones
Hemosiderosis de los pulmones

Síntomas de la hemosiderosis pulmonar en la fase aguda de la enfermedad:

  • Tos con esputo sanguinolento.
  • Piel pálida.
  • Hemorragias en la esclerótica del ojo.
  • Sentirse crónicamente cansado.
  • F alta de aliento.
  • Dolor en el pecho y las articulaciones.
  • Aumento de la temperatura corporal.
  • Latidos cardíacos rápidos.
  • Hipotensión.
  • Agrandamiento del bazo y el hígado.

Cuando se deja atrás la etapa aguda de la enfermedad, la persona comienza a sentirse satisfactoria. En este momento, es capaz de hacer su trabajo, llevar una vida plena. Sin embargo, a medida que avanza la enfermedad, las recaídas se vuelven más frecuentes y el período de calma se acorta.

Si la hemosiderosis tiene un curso severo, entonces el paciente desarrolla cor pulmonale, neumonía, neumotórax. Incluso la muerte de una persona es posible.

Después de la autopsia, varios pacientes tienen una induración marrón de los pulmones, que rara vez se diagnostica durante la vida de una persona. En la sangre de tales pacientes, se forman autoanticuerpos, que son un pico de anticuerpos y antígenos. Esto conduce al desarrollo de una reacción inflamatoria, que se localiza en los pulmones, ya que es su tejido el que se convierte en el objetivo de los ataques de los autoanticuerpos. Los pequeños vasos que penetran en el parénquima de los pulmones se expanden. De ellos salen glóbulos rojos, que se desintegran directamente en el tejido pulmonar, lo que conduce a una acumulación excesiva de hemosiderina.

Hemosiderosis de la piel

Cuando la piel está dañada, aparecen erupciones que tienen un color oscuro. Se forman debido a la acumulación excesiva de pigmento en las células de la piel, en el contexto de la destrucción de los capilares que penetran en su capa papilar.

hemosiderosis de la piel
hemosiderosis de la piel

La intensidad del color de las erupciones puede variar, lo mismo se aplica a su tamaño. Las erupciones que reaparecen tienen un color más saturado, cercano al rojo. Las erupciones que existen en la piel durante mucho tiempo, por el contrario, se vuelven pálidas y se vuelven marrones o amarillentas. Las manchas se localizan en brazos y piernas, en manos y antebrazos. Su tamaño puede alcanzar los 3 cm.. Además, a menudo se forman nódulos, placas, pápulas y petichias en la piel. Los pacientes pueden indicar picazón y ardor en la piel.

En los capilares que penetran en la dermis, aumenta la presión. Esto lleva al hecho de que el plasma que contiene glóbulos rojos comienza a filtrarse a través de ellos. Se destruyen, lo que conlleva depósitos de hemosiderina. Un CBC detectará plaquetas bajas y anemia.

Con mayor frecuencia, la forma cutánea de la hemosiderosis se presenta en forma de púrpura ortostática, parecida a un eczema y con comezón, o en forma de enfermedad de Mallorca.

Enfermedad de Schamberg

La enfermedad de Schamberg es un trastorno autoinmune común que tiene un curso crónico. Al mismo tiempo, aparecen erupciones rojas en el cuerpo humano, que se asemejan a un rastro de una inyección. En las paredes vasculares comienzan a depositarse inmunocomplejos, que conducen al desarrollo de un proceso inflamatorio autoinmune en las capas internas de la dermis. Por este motivo, la piel se cubre de pequeñas hemorragias. A medida que la hemosiderina se acumula en su capa papilar, las manchas aumentan de tamaño y se vuelven de color marrón. En el futuro, se fusionan, formando grandes placas, bordeadas por un borde rojo brillante.

hemosiderosis de la piel
hemosiderosis de la piel

A medida que avanza la enfermedad, las placas se fusionan entre sí y comienzan a atrofiarse. Al mismo tiempo, el bienestar general de una persona no sufre.

En general, la hemosiderosis dermatológica responde bien al tratamiento, a diferencia de la hemosiderosis de otras localizaciones. La recuperación del paciente es lo suficientemente rápida.

Hemosiderosis de órganos internos

Con hemólisis intravascular severa de eritrocitos, el paciente desarrolla hemosiderosis generalizada o sistémica. Los órganos internos sufren, su funcionamiento se altera, lo que afecta el bienestar de una persona.

En la hemosiderosis del hígado el depósito de pigmento se produce en los hepatocitos. La enfermedad puede desarrollarse como una patología independiente o como resultado de otros trastornos en el cuerpo y, a menudo, no se puede descubrir la causa de la hemosiderosis. En este caso, se produce un aumento en el tamaño del hígado, que se hace evidente incluso al hacer clic en el área donde se encuentra. A medida que avanza la enfermedad, el líquido ascítico se acumula en la cavidad abdominal, la presión arterial aumenta, la piel se vuelve amarilla, el bazo aumenta de tamaño, aparecen áreas de pigmentación en los brazos, debajo de las axilas y en la cara. Si no hay tratamiento, el paciente desarrolla acidosis y cae en coma.

Cuando hemosiderosis renal están cubiertos de gránulos marrones. La enfermedad procede según el tipo de nefritis o nefrosis. Se encuentra un componente proteico en la orina, aumenta el nivel de lípidos en la sangre. Una persona nota hinchazón de las extremidades inferiores, dolor en la región lumbar, desaparece el deseo de comer y se desarrollan trastornos dispépticos. En ausencia de una terapia adecuada y oportuna, se desarrolla insuficiencia renal, que a menudo causa la muerte.

Hemosiderosis del hígado (izquierda) y riñones (derecha):

Hemosiderosis del hígado
Hemosiderosis del hígado

Además, la acumulación de hemosiderina puede ocurrir en el cerebro, el bazo y otros órganos internos. Todas estas condiciones están asociadas con graves violaciones por parte de los sistemas afectados, que a menudo terminan en muerte.

La hemosiderosis de curso sistémico es una enfermedad que se asocia con una amenaza para la vida humana.

Diagnóstico de hemosiderosis

Diagnóstico de hemosiderosis
Diagnóstico de hemosiderosis

Para aclarar el diagnóstico, el examen estándar del paciente no es suficiente.

Después de su finalización, es necesario el nombramiento de los siguientes estudios:

  • Muestra de sangre para un análisis general con la determinación del hierro sérico y la capacidad total de la sangre para fijar el hierro.
  • Biopsia de tejidos de órganos con posterior examen histológico del material extraído.
  • Prueba de desferización. Este estudio permite detectar hemosiderina en la orina, para lo cual se inyecta al paciente Desferal. La inyección se administra por vía intramuscular.
  • Examen microscópico de la dermis del paciente en presencia de erupciones cutáneas.

Los métodos auxiliares de investigación son:

  • Aprobando el examen de rayos X.
  • Pasando TC y gammagrafía.
  • Realización de broncoscopia.
  • Realizando espirometría.
  • Estudiar el esputo al microscopio y realizar su cultivo bacteriológico.

Tratamiento de hemosiderosis

Tratamiento de la hemosiderosis
Tratamiento de la hemosiderosis

El tratamiento de la hemosiderosis requiere las siguientes recomendaciones:

  • Cumplimiento de una dieta con rechazo a las bebidas alcohólicas. Asegúrese de eliminar del menú todos los productos que puedan provocar una reacción alérgica.
  • Es importante evitar la hipotermia, las lesiones, el sobrecalentamiento del cuerpo, así como el sobreesfuerzo mental y físico.
  • Todas las enfermedades deben tratarse de manera oportuna.
  • Es necesario tratar los focos crónicos de infección.
  • Es importante evitar el uso de cosméticos que puedan causar alergias.
  • Se deben abandonar todos los malos hábitos.

La farmacoterapia implica el uso de los siguientes medicamentos:

  • Aceptación y aplicación local de esteroides hormonales, incluidos: prednisolona, betametasona, dexametasona.
  • Tomar medicamentos para reducir la respuesta inflamatoria: indometacina e ibuprofeno.
  • Tomar antiagregantes plaquetarios: Aspirina, Cardiomagnyl.
  • Tomar inmunosupresores: azatioprina, ciclofosfamida.
  • Aceptación de angioprotectores: diosmina, hesperidina.
  • Tomar nootrópicos: Piracetam, Vinpocetina, Maxidol.
  • Tomar medicamentos antialérgicos: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
  • Ingesta de vitaminas y minerales: vitamina C, rutina, calcio.

Además, al paciente se le pueden prescribir suplementos de hierro, medicamentos para detener el sangrado, broncodilatadores. La oxigenoterapia es posible. Además, los pacientes son derivados para hemosorción, crioprecipitación, crioterapia y plasmaféresis. A veces se requiere una transfusión de sangre o la extirpación del bazo.

La medicina tradicional recomienda utilizar una infusión de corteza de avellano y árnica de montaña, así como una decocción de bergenia de hoja gruesa.

Prevención de la hemosiderosis

La hemosiderosis es una enfermedad que a menudo empeora. Siempre que una persona reciba un tratamiento de alta calidad, las recaídas ocurrirán con menos frecuencia, pero para esto debe seguir medidas preventivas, que incluyen: nutrición adecuada, tratamiento en sanatorios especializados, mantenimiento de un estilo de vida saludable.

Para prevenir el desarrollo de hemosiderosis, debe seguir las siguientes recomendaciones:

  • No se automedique enfermedades infecciosas, pero busque ayuda médica de manera oportuna.
  • Mantener la salud vascular.
  • Controle la presión arterial, controle su peso y colesterol.
  • Minimizar los riesgos de intoxicación del organismo.

Recomendado: